BỆNH LÝ CƠ TIM CHU SINH

BỆNH LÝ CƠ TIM CHU SINH

Biểu hiện lâm sàng

Nên nghĩ tới chẩn đoán PPCM bất cứ khi nào một thai phụ có biểu hiện suy tim giai đoạn chu sinh.

Các triệu chứng của suy tim như khó thở, chóng mặt, phù chân, và khó thở khi nằm có thể xảy ra trong thai kỳ bình thường, nhưng luôn phải được theo dõi và đánh giá. Do vậy, một thai phụ bị bệnh lý cơ tim chu sinh có thể nghĩ những triệu chứng đó là bình thường khi mang thai. Nếu triệu chứng phù và các triệu chứng khác khỏi phát đột ngột trong một thai kỳ bình thường, chúng ta cần tiến hành đánh giá kỹ lưỡng thêm.

Các triệu chứng và dấu chứng giúp ta nghi ngờ một tình trạng suy tim bao gồm khó thở kịch phát về đêm, đau ngực, ho về đêm, âm thổi dạng phụt mới xuất hiện, rale nổ ở phổi, tĩnh mạch cổ nổi, và gan to.

Phù phổi là triệu chứng khiến bệnh nhân nhập viện trong 106 trường hợp bị PPCM trong một nghiên cứu tại Trung Quốc năm 2007.4 Biểu hiện lâm sàng tương tự với suy tim ứ huyết nhưng đa dạng hơn; 17% số trường hợp được chẩn đoán trước sinh và 83% trường hợp được chẩn đoán sau sinh. Tuổi trung bình vào thời điểm chẩn đoán của những thai phụ này là 28 ± 6 năm.

Chẩn đoán trễ có liên quan đến gia tăng bệnh suất và tử suất; do đó người bác sĩ lâm sàng cần phải luôn nghi ngờ bệnh lý cơ tim chu sinh trong tất cả thai phụ đang trong giai đoạn chu sinh với các triệu chứng tim-phổi không giải thích được. Mặc dù có thể ta khó phân biệt các triệu chứng suy tim với các triệu chứng của thai kỳ bình thường (giai đoạn sau), nhưng nếu nghi ngờ ta có thể phát hiện sớm hơn một tình trạng bệnh lý thực sự.

Tiếp cận chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt của PPCM dựa trên nghi ngờ lâm sàng, thời gian xuất hiện triệu chứng (so với thai kỳ), và dựa trên siêu âm để phát hiện một tình trạng rối loạn chức năng tâm thu của tâm thất trái mới xuất hiện.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm (1) suy tim tiến triển do giảm chức năng tâm thu tâm thất trái xảy ra trong vòng 1 tháng trước sinh hoặc trong vòng 5 tháng sau sinh; (2) không có rối loạn về tim nào trước đó; (3) không có nguyên nhân rõ ràng nào của bệnh lý cơ tim; và (4) rối loạn chức năng tâm thu tâm thất trái được phát hiện dựa trên siêu âm: phân suất tống máu < 45%, hoặc phân suất co ngắn (M-mode) <30%, hoặc cả hai, và hoặc kích thước cuối thì tâm trương > 2.7 cm/m²

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH LÝ CƠ TIM CHU SINH

• Suy tim xảy ra trong tháng cuối cùng của thai kỳ, hoặc trong vòng 5 tháng sau sinh
• Không xác định được nguyên nhân nào gây suy tim
• Không có bệnh lý tim mạch trước tháng cuối cùng của thai kỳ
• Rối loạn chức năng tâm thu của thất trái, phát hiện bằng các tiêu chuẩn của siêu âm:
• LVEF < 45% và/hoặc
• Phân suất co ngắn (fractional shortening) < 30%
• Kích thước cuối thì tâm trương > 2.7 cm/m²

Trong bệnh lý này, ECG tỏ ra không đặc hiệu và có thể cho thấy nhịp xoang bình thường hoặc nhịp nhanh xoang; có thể phát hiện hình ảnh loạn nhịp tim. Phì đại tâm thất trái, sóng T đảo ngược, xuất hiện sóng Q, và các thay đổi đoạn ST (không đặc hiệu) cũng đã được báo cáo.

X-quang ngực nhiều khả năng sẽ cho thấy hình ảnh phù phổi, tái phân bố tuần hoàn phổi, bóng tim to, và đôi khi có tràn dịch màng phổi nhưng các dấu hiệu này không đặc hiệu.

Trong quá trình chẩn đoán, mục tiêu của chúng ta là loại trừ các nguyên nhân khác của bệnh lý cơ tim và xác nhận có rối loạn chức năng tâm thu tâm thất trái hay không bằng cách chỉ định siêu âm tim. Thông thường ta sẽ không sinh thiết cơ tim (endomyocardial biopsy) để chẩn đoán bệnh lý này.

Hiện nay người ta vẫn chưa rõ căn nguyên của bệnh lý này, nhưng nhiều nguyên nhân của PPCM đã được đưa ra, bao gồm viêm cơ tim, đáp ứng miễn dịch học bất thường trong thai kỳ, rối loạn đáp ứng đối với tình trạng thay đổi huyết động trong thai kỳ, các cytokine được hoạt hóa do stress, nhiễm virus, và điều trị giảm gò kéo dài, Ngoài ra, đã có một số ít báo cáo một số trường hợp PPCM bị trong cùng gia đình, dẫn đến khả năng là một vài trường hợp PPCM thực ra là bệnh lý cơ tim giãn nở do di truyền, và triệu chứng chỉ được biểu hiện rõ khi mang thai. Các yếu tố nguy cơ của PPCM được liệt kê :

CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ CỦA PPCM

• Người Mỹ gốc Phi
• Tuổi > 30
• Sinh con ra
• Song thai
• Tiền sản giật
• Các yếu tố khác:

– Gia đình

– Suy dinh dưỡng (thiếu selenium và kẽm)

– Điều trị giảm dò kéo dài

– Dùng cocaine

– Nhiễm Chlamydia

– Sống ở vùng nhiệt đới hoặc vùng cận nhiệt đới

– Thiếu máu

– Nhiễm trùng

– Mổ lấy thai

Chẩn đoán phân biệt

Khi chẩn đoán phân biệt PPCM, chúng ta cần nghĩ đến các nguyên nhân khác gây mất bù cấp tính hệ hô hấp-tuần hoàn trong thai kỳ. Các nguyên nhân này bao gồm thuyên tắc phổi và các biến chứng trong giai đoạn muộn thai kỳ (vd., tiền sản giật hoặc thuyên tắc ối). Những nguyên nhân gây mất bù khác tăng huyết áp, rối loạn chức năng tâm trương, nhiễm trùng toàn thân, và phù phổi không-do-tim. Bệnh sử, khám lâm sàng, và siêu âm tim sẽ giúp ích nhiều khi phân biệt các bệnh lý trên.

Cho tới thời điểm hiện tại, tiền sản giật là bệnh lý thường gặp nhất (gây phù phổi) và nên được loại trừ lúc hỏi bệnh sử và khám lâm sàng.

Tỷ lệ thuyên tắc phối gia tăng trong thai kỳ, và đây có thể là biểu hiện đầu tiên của PPCM.

CÁC CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT CỦA BỆNH LÝ CƠ TIM CHU SINH

• Tiền sản giật
• Phù phổi không-do-tim
• Thuyên tắc phổi
• Thuyên tắc ối
• Tăng huyết áp ác tính
• Hẹp động mạch chủ
• Hẹp van hai lá
• Bệnh thiếu máu cơ tim
• Bệnh lý cơ tim:

– Do rượu

– Cocaine

– Đái tháo đường

– Giãn nở (dilated)

– Phi đại (hypertrophic)

– Hạn chế (restrictive)

• Bệnh lý phổi

Điều trị

Trong thai kỳ

Khi cân nhắc một xét nghiệm hoặc một biện pháp điều trị nào trong thai kỳ, luôn phải tính đến lợi ích cho cả mẹ và thai nhi. Điều quan trọng là cần phải phối hợp với các bác sĩ chuyên khoa khác khi cần thiết (bác sĩ sản khoa, bác sĩ chuyên khoa y học mẹ-thai, bác sĩ nội khoa, hoặc bác sĩ tim mạch)

– Digoxin, thuốc nhóm beta-blocker, thuốc lợi tiểu quai, và các thuốc giúp giảm hậu tái (afterload) vd. hydralazine va nitrates đã được chứng mình là an toàn (trong thai kỳ) và các thuốc này đóng vai trò chính yếu trong điều trị suy tim trong thai kỳ.

– Đối với thuốc nhóm beta-blockers, hiện có nhiều bằng chứng thuyết phục về mức độ hiệu quả đối với những bệnh nhân suy tim và những trường hợp đã được dùng thuốc trước khi chẩn đoán vẫn có thể dùng tiếp với độ an toàn cao

– Các thuốc ức chế men chuyển (ACEI: angiotensin-converting enzyme inhibitors) và thuốc ức chế thụ thể angiotensin (ARBs: angiotensin receptor blockers) có chống chỉ định sử dụng trong thai kỳ do có thể gây dị tật bẩm sinh, mặc dù đây là các nhóm thuốc chính trong điều trị suy tim ở giai đoạn hậu sản. Tác dụng gây quái thai thường xảy ra trong giai đoạn thai kỳ 2 và 3, gây các bệnh lý cho thai nhi đặc trưng bởi tụt huyết áp (thai nhi), thiểu ối, vô niệu, và dị sản ống thận (renal tubular dysplasia). Tuy nhiên, một nghiên cứu gần đây cho thấy nguy cơ gây dị tật ngay cả trong giai đoạn thai kỳ 1 khi thai nhi phơi nhiễm với ACEI.8

Sau sinh

Trong giai đoạn hậu sản, phác đồ điều trị tương tự với những phụ nữ không mang thai bị bệnh lý cơ tim giãn nở (dilated cardiomyopathy).

– ACEI và ARBs. Liều đích bằng một nửa liều điều trị tăng huyết áp.

– Thuốc lợi tiểu dùng điều trị triệu chứng. Có chỉ định dùng spironolactone hoặc digoxin ở những trường hợp có triệu chứng suy tim mức độ III hoặc IV . Mục tiêu của spironolactone là dùng liều 25 mg/ngày sau khi đã tăng liều tối đa các loại thuốc khác. Mục tiêu của digoxin là dùng liều hàng ngày thấp nhất (có thể) nhằm đạt được mức digoxin phát hiện được trong huyết thanh, và nên giữ nồng độ thuốc < 1.0 ng/dL. Trong thứ nghiệm khảo sát tác động của digitalis (Digitalis Investigation Group trial), 10 nồng độ digoxin huyết thanh từ 0.5-0.8 ng/mL (0.6-1.0 nmol/L) là mang nhiều lợi ích cho bệnh nhân nhất, và nồng độ từ 1.1-1.5 ng/mL (1.4-1.9 nmol/L) có liên quan đến sự gia tăng tỷ lệ tử vong do suy tim.

PHÂN ĐỘ CHỨC NĂNG SUY TIM THEO HIỆP HỘI TIM NEW YORK

GIỚI HẠN VẬN ĐỘNG

Độ (Nhóm) I:

– Biểu hiện lâm sàng: Có thể vận động thế lực mà không có triệu chứng (đau ngực, đau thắt ngực, khó thở, đánh trống ngực, mệt mỏi )

– Giới hạn vận động: Không

Độ (Nhóm): II

– Biểu hiện lâm sàng: Xuất hiện triệu chứng khi vận động thể lực mức độ trung bình

– Giới hạn vận động: Có thể làm được các công việc thường ngày

Độ ( Nhóm ):III

– Biểu hiện lâm sàng: Xuất hiện triệu chứng khi vận động thế lực mức độ nhẹ hoặc khi hoạt động bình thường

– Giới hạn vận động : Làm ít hơn mức hoạt động bình thường

Độ (Nhóm): IV

– Biểu hiện lâm sàng: Có triệu chứng ngay cả khi nằm nghỉ

– Giới hạn vận động: Không thể thực hiện được bất cứ hoạt động thể lực nào

• Các thuốc nhóm beta-blockers được khuyến cáo sử dụng đối với bệnh lý cơ tim chu sinh, vì giúp cải thiện triệu chứng, phân suất tống máu (EF: ejection fraction), và tỷ lệ sống còn. Các beta- blockers không chọn lọc vd. carvedilol và các loại thuốc chọn lọc vd. metoprolol succinate đã được chứng minh có lợi ích. Liều đích của carvedilol là 25 mg, 2 lần/ngày (hoặc 50 mg, 2 lần/ngày đối với những bệnh nhân to con) hoặc metoprolol succinate 100 mg, 1 lần/ngày.
• Điều trị kháng đông. Diễn tiến tự nhiên của PPCM bao gồm nguy cơ cao bị thuyên tắc huyết khói. Điều này đã được phát hiện từ rất lâu, và sau đó trong một khoảng thời gian người ta đưa ra phương pháp điều trị chuẩn là bắt buộc bệnh nhân năm nghi. Đã có nhiều báo cáo về các trường hợp bị huyết khối tĩnh mạch, động mạch, và huyết khối trong tim ở những thai phụ bị bệnh lý cơ tim chu sinh, và nguy cơ này có thể liên quan đến mức độ giàn của buồng tim, tình trạng rối loạn chức năng tâm thu, và có rung nhĩ hay không. Chúng ta nên cân nhắc điều trị kháng đông với heparin tiêm dưới da (5000 U heparin, tiêm dưới da, 2 lần/ngày) đối với những trường hợp này. Mặt khác, nên tránh dùng coumadin trong giai đoạn thai kỳ 1 vì nguy cơ gây dị tật bẩm sinh cho thai nhi.
• Ghép tim. Những bệnh nhân bị suy tim nặng, và không cải thiện dù đã điều trị nội khoa tối đa cần phải được ghép tim để sống sót và cải thiện chất lượng cuộc sống. Tuy nhiên, mỗi năm trên toàn thế giới chúng ta chỉ có < 3000 quả tim được ghép. Do đó, ta thường sử dụng những máy hỗ trợ tim (tâm thất) như là biện pháp trung gian trước khi bệnh nhân được thay tim.
• Những bệnh nhân bị loạn nhịp tâm thất có triệu chứng nên cân nhắc để cấy máy phá rung
• Những biện pháp khác bao gồm pentoxifylline (có thể giúp cải thiện dự hậu, chức năng tâm thất trái, và các triệu chứng khác khi kết hợp với các biện pháp điều trị kinh điển), dùng immunoglobulin (tĩnh mạch) (trong nhiều nghiên cứu cho thấy giúp cải thiện phân suất tống máu và giảm nồng độ các cytokine viêm), liệu pháp ức chế miễn dịch (có thể cân nhắc ở những trường hợp được xác nhận là viêm cơ tim), thuốc ức chế kênh calcium, các thuốc statin, kháng thể đơn dòng, interferon beta, hấp thu các chất miễn dịch (immunoadsorption), thẩm tách liệu pháp (therapeutic apheresis), bromocriptine, và tạo hình cơ tim (cardiomyoplasty).

Điều trị bao lâu?

Những bệnh nhân có bệnh lý cơ tim chu sinh có hồi phục chức năng tâm thất trái lúc nghỉ hoặc với dobutamin liều thấp có thể giảm liều từ từ và ngưng điều trị suy tim trong vòng 6-12 tháng, tuy nhiên cần có sự giám sát của một bác sĩ tim mạch hoặc bác sĩ nội khoa tổng quát.

Tham vấn

Ngay cả khi chức năng tâm thất trái hồi phục hoàn toàn, những thai kỳ kế tiếp vẫn có nguy cơ tái phát bệnh lý cơ tim chu sinh. Một nghiên cứu ở Haiti theo dõi 99 bệnh nhân, trong đó có 15 phụ nữ mang thai trở lại. Trong số đó, có 8 trường hợp (53%) bị các triệu chứng suy tim diễn tiến nặng hơn và rối loạn chức năng tâm thu kéo dài

Một nghiên cứu tại Nam Phi cho biết trong 6 phụ nữ có chức năng tim nhóm I (xem Bảng 38-4) có tiền căn bị PPCM, khi mang thai trở lại thì có 2 trường hợp tử vong trong vòng 8 tuần sau khi sinh, và 4 trường hợp còn lại vẫn tiếp tục có các triệu chứng suy tim.9 Tại Hoa Kỳ, Elkayam và cs. 11 nghiên cứu về dự hậu của 44 phụ nữ có tiền căn PPCM. Trong số này, có 28 trường hợp phục hồi được chức năng tâm thu, với EF ≥ 50% trước khi mang thai trở lại, và 16 trường hợp còn lại không phục hồi được. Trong thai kỳ kế tiếp, EF giảm trong cả hai nhóm, nhưng trong nhóm thứ nhất chỉ có 6 trường hợp (21%) EF giảm hơn 20%, và không có trường hợp nào tử vong. Ngược lại, trong nhóm thứ hai (nhóm không hồi phục) có 5 trường hợp (31%) EF giảm hơn 20%, và có 3 trường hợp (19%) tử vong.

Những bệnh nhân có phục hồi chức năng tâm thất trái (về mức bình thường) và có sức co thất trái bình thường sau khi dùng dobutamine có thể mang thai lần sau, tuy nhiên cần cảnh báo cho bệnh nhân về nguy cơ tái phát của bệnh ngay cả ở những trường hợp có chức năng tâm thất trái hồi phục hoàn toàn.11 Dorbala và cs. 12 tiến hành làm siêu âm tim gắng sức nhằm đo lường khả năng co cơ tối đa ở sáu phụ nữ nhập viện vì bệnh lý cơ tim chu sinh, và thông số này có mối liên quan chặt chẽ với mức độ hồi phục sau này của chức năng tâm thất trái.

Dựa trên các số liệu hiện tại, các khuyến cáo đối với những thai kỳ kế tiếp bao gồm những điểm sau:

• Nếu chức năng tâm thất trái hỏi phục hoàn toàn, không có chống chỉ định đối với có thai lần nữa, nhưng cần nói rõ cho bệnh nhân rằng tuy nguy cơ tái phát thấp, nhưng không phải là không có.

• Nếu chức năng tâm thất trái hồi phục một phần, thực hiện siêu âm tim gắng sức với dobutamine. Nếu khả năng đáp ứng của tâm thất trái đối với dobutamine là bình thường, thì có thể tư vấn cho bệnh nhân như trường hợp trên; còn nếu khả năng đáp ứng của tâm thất trái bất thường, thì nguy cơ tái phát là trung bình, và không khuyến cáo mang thai lần nữa.

• Nếu chức năng tâm thất trái không hồi phục, nguy cơ sẽ cao, và không khuyến cáo có thai lần nữa

ĐIỂM NHẤN LÂM SÀNG

➤ Nên nghi ngờ bệnh lý cơ tim chu sinh ở bất kỳ bệnh nhân nào đang ở trong giai đoạn chu sinh và có các dấu hiệu của một tình trạng suy tim không giải thích được

➤ Khi một thai phụ nhập viện vì các dấu hiệu suy tim, chúng ta phải nghi ngờ bệnh lý trên vì nếu chẩn đoán sớm sẽ giúp tiến hành điều trị sớm cho bệnh nhân

➤ Không nên sử dụng các thuốc ức chế men chuyển (ACEI: angiotensin-converting enzyme inhibitors), thuốc ức chế thụ thể (angiotensin), hoặc warfarin trong thai kỳ do khả năng gây quái thai của các loại thuốc này

➤ Kích thước tâm thất trái cuối thì tâm thu < 5.5 cm, phân suất tống máu của tâm thất trái > 30%, và nồng độ troponin thấp có thể giúp tiên đoán dự hậu các trường hợp này tốt hơn

➤ Những thai kỳ lần sau sẽ có nguy cơ cao tái phát, thậm chí cả những trường hợp có chức năng tâm thất trái hồi phục hoàn toàn (về bình thường)